A veleszületetten siketvak állapot jellemzői:
Már születésükkor olyan mértékű látás- és hallássérülés mutatkozik, mely állapot speciális, siketvakok számára kialakított gondozást, fejlesztést tesz szükségessé.
Leggyakoribb okai :
– koraszülöttség
– vírusfertőzés a terhesség első három hónapjában (pl:rubeola, skarlát, magas lázzal járó fertőzés)
– születéskori fertőzések
– születéskori agysérülések, agyvérzések
– genetikai szindrómák (Charge, Alstrom, Goldenhard, teacher-Collins, Wiliams)
Szerzetten siketvakoknak tekintjük azokat a személyeket, akiknél a már meglévő látás- vagy hallássérüléshez a későbbi életkorban társul a másik érzékszerv súlyos fokú károsodása, vagy mindkét érzékszerv már beszédtanulás után sérül.
E tünetek lehetséges okai:
– vírusfertőzések
– daganatos betegségek
– Usher szindróma
– időskori cukorbetegség
– toxikus mérgezés vagy antibiotikum mellékhatása
– időskorban az érzékszervek működésének meggyengülése
USHER szindróma:
Az Usher-szindróma genetikai rendellenesség, mely a Magyarországon élő siketek 8-10 százalékánál, a veleszületetten nagyothalló személyek 3-6 százalékánál fordul elő. Minden tizedik ember, akinek Retinitis Pigmentosa (RP) miatt romlik a látása, szintén Usher-szindrómával él.
Az Usher-szindrómával élő személyek legtöbbje születésétől fogva hallássérült (de sok esetben csak iskoláskorban derül ki a hallássérülés ténye), látássérülésük oka pedig a Retinitis Pigmentosa (RP). A Retinitis Pigmentosa (RP) egy fokozatosan romló szembetegség, ezért sok esetben csak évek múlva, a tünetek súlyosbodásakor diagnosztizálják. a betegséget. A Retinitis Pigmentosa első tünete a farkasvakság, amikor az érintett személy szürkületben nagyon rosszul lát. Emellett alakul ki fokozatosan a látótérszűkület, amit csőlátásnak is neveznek.
Usher-szindrómával élő személyeknél (gyerekek és felnőttek) tapasztalható első tünetek:
– szürkületben vagy sötétedéskor elbizonytalanodik járásuk, gyakran másokba, vagy korlátba kapaszkodnak;
– erős napfényben megfájdul, könnyezik a szemük, zavarja őket az erős fény;
– gyakran megijednek, meglepődnek, ha egy személy oldalról közelít hozzájuk, vagy egy tárgyat oldalról nyújtunk nekik;
– környezetük ügyetlenebbnek tartja őket, gyakran mondja, hogy figyelmetlenek;
– előfordul, hogy átesnek útjukban lévő kisebb tárgyakon, megbotlanak a lépcsőnél, a küszöbnél, nem vesznek észre tárgyakat, nekimennek az ajtófélfának;
– amikor leejtenek valamit, nehezen találják meg.
Ezen tünetek jelentkezésekor indokolt lehet speciális szemészeti vizsgálat elvégzése, mellyel kapcsolatban szívesen adunk részletes tájékoztatót
– A látótér szűkülete miatt mélységészlelési problémáik lehetnek. Nehezen veszik észre a járdaszegélyt, a kisebb úthibákat, kátyúkat és a lépcső kezdetét is. Hallássérülésük miatt pedig a forgalom hangjaira való odafigyelés is akadályozott lehet. Nehezen tudják eldönteni, hogy mikor kelhetnek át magabiztosan az utca túloldalára, különösen akkor, ha túloldalon még a közlekedési lámpát sem látják tisztán.
– A sötétben, szürkületben, illetve az erős napfényben való bizonytalan közlekedésnél újabb problémát jelent a hallássérülés okozta plusz bizonytalanság.
– A hallás és a látás egyidejű sérülése általános bizonytalanságot eredményezhet, a környezet információinak feldolgozása sokkal nehezebb.
– Az utcán való közlekedéskor problémát jelenthet az autók, az emberek, illetve az általuk keltett hangok irányának és helyének pontos és gyors beazonosítása.
– Nehézséget jelenthet az aluljáró lejáratának vagy egy nagy épület bejáratának, kapucsengőjének megtalálása is.
Amennyiben a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja, jöjjön el szaktanácsadásunkra.
Az Usher-szindrómának három típusa a legismertebb:
Usher I.
- veleszületett hallássérülés (siketség vagy nagyothallás);
- egyensúlyzavar;
- a szembetegség (Retinitis Pigmentosa) általában a tizenéves kor végén jelenik meg.
Usher II.
- veleszületett hallássérülés (elsősorban nagyothallás);
- a szembetegség (Retinitis Pigmentosa) általában a huszas évek elején jelenik meg.
Usher III.
- mind a hallás, mind a látássérülés kamaszkorban jelentkezik, és fokozatosan romlik;
- a látás és hallás romlásával összefüggésben megjelenik az egyensúlyzavar.
A három típus összemosódhat, illetve keveredhetnek a típusok jellemzői. Magyarországon leginkább az I-es és II-es típus megjelenése a leggyakoribb.
Hogyan kommunikálnak az Usher-szindrómával élő emberek?
- A magyar jelnyelvet használják veleszületetten siket személyek esetén.
- A beszélt nyelvet használják nagyothalló (hallókészüléket viselő) személyeknél.
Mindezeket azonban befolyásolja a látássérülés (Retinitis Pigmentosa) ténye az alábbiak szerint:
- A beszélgetést befolyásolja a fényviszony iránya és erőssége (nem optimális: túl sötét, túl világos és szemből jövő fény).
- A szembetegség miatt a legideálisabban 4-5 lépés távolságból érdemes beszélgetni.
